logo

Amyloidosis bubrega: liječenje, simptomi, uzroci, prognoze

Unatoč činjenici da je amiloidoza prilično rijedak uzrok zatajenja bubrega, ne može se ukloniti s popisa mogućih bolesti. Prema statistikama, one pate od jedne osobe na 50-60 tisuća, a patologija može biti maskirana kao glomerulonefritis ili kronični pijelonefritis. Prisutnost amiloidoze obično se otkriva slučajno uz isključivanje drugih bubrežnih bolesti. Da biste ga pravovremeno sumnjali, trebali biste pažljivo pratiti stanje tijela, osobito bolesnika iz "skupine rizika".

Što je amiloidoza?

Naziv bolesti dolazi od riječi "amiloid" - složena tvar koja je normalna, gotovo ne proizvedena kod ljudi. Sastoji se od niza proteina i šećera i ne sadrži strane čestice (bakterijske, virusne, itd.). Zato naše tijelo ne reagira na nju kao "prijetnju zdravlju" i ne eliminira višak ove tvari.

Do danas nije poznato točno kako i zašto je aktivirana proizvodnja amiloida. Znanstvenici vjeruju da genetska predispozicija i poremećaji imunih stanica (plazma stanice) igraju važnu ulogu u tome jer su odgovorni za proizvodnju ove tvari.

Što je amiloid opasno za bubrege? Akumulira u tijelu, postupno ga uništava i mijenja metabolizam. Taj je proces vrlo spora i, prvo, se ne manifestira. Međutim, kako su bubrezi oštećeni, voda i brojni opasni toksini (kreatinin, urea, mokraćna kiselina) počinju se zadržavati u tijelu.

razlozi

Trenutačno postoje tri vrste bolesti, ovisno o navodnom uzroku:

  • Primarna amiloidoza - glavna uloga u nastanku ovog oblika liječnika daje nasljedstvo. Smatra se da s određenim promjenama u kromosomima (to su mikroskopske strukture koje čuvaju naše genetske informacije), imunološke stanice mogu proizvesti patološku bjelančevinu potrebnu za stvaranje amiloida;
  • Sekundarna amiloidoza - glavni uzrok ove vrste je prisutnost druge kronične bolesti, kod kojih je imunološki sustav oštećen;
  • Senile - poznato je da s godinama naše tijelo gubi sposobnost da adekvatno obavlja dio vitalnih funkcija. Rad imuniteta jedan je od njih. U starijoj dobi, razina leukocita održava se na istoj razini, ali metabolizam u njima često se mijenja. Zbog toga se mogu proizvesti patološke tvari, uključujući komponente amiloida.

S obzirom na te razloge, liječnici su činili "rizične skupine" među pacijentima koji imaju malo veću vjerojatnost dobivanja amiloidoze bubrega. To uključuje:

  • Ljudi čiji rodbini su patili od bilo kojeg oblika bolesti ili problema s bubrezima zbog nejasnog uzroka;
  • Pacijenti stariji od 65 godina;
  • Pacijenti s reumatoidnim artritisom, ankilozantni spondiloartritis u prirodi (ankilozni spondilitis), lupus, bilo kakve maligne patologije (rak, sarkom, leukemija, itd.).

Uz pojavu znakova oštećenja bubrega kod tih skupina bolesnika, amiloidoza se mora isključiti kao mogući uzrok oštećene funkcije.

Simptomi amiloidoze bubrega

Budući da se amiloid akumulira postupno u organima, vrlo je usporen tijek postupnog povećanja simptoma karakterističan za ovu bolest. U prosjeku je potrebno nekoliko desetljeća od pojave prvih znakova bolesti do ozbiljnih oštećenja bubrega. Tijekom tog vremena pacijenti imaju vremena za temeljito ispitivanje i prepoznavanje istinskog uzroka bolesti, ali je, u pravilu, prekasno za uspješno liječenje.

Prvi znakovi

Poteškoće s pravodobnom dijagnozom proizlaze iz latentnog puta patologije u ranoj fazi. Prvi simptom bubrežne amiloidoze dugo vremena ne smeta pacijentu - pojavu proteina u mokraći (sinonim za proteinuriju). Istodobno, pacijent ne doživljava nelagodu u lumbalnoj regiji, nema edema, a krvni tlak ostaje normalan.

Koliko je opasno ovo stanje? Samo po sebi, beznačajni gubitak proteina nije važan za organizam, međutim, proteinurija ukazuje na sve veće oštećenje bubrega. Nakon toga, ovaj mali simptom će se razviti u cijeli kompleks poremećaja u cijelom tijelu.

Ova faza obično traje 10-15 godina. Trenutno se može otkriti samo tijekom slučajnog liječničkog pregleda s testom urina. Zato se preporučuje bolesnicima iz rizične skupine 1 puta u 6-12 mjeseci da se podvrgnu temeljitom pregledu u mjestu prebivališta (od njihovog lokalnog liječnika).

Karakteristični simptomi

Tijekom vremena, značajna količina amiloida nakuplja se u tijelu, zbog čega je većina njegovih funkcija oštećena. Filtar bubrega je već jako oštećen - ne može zadržati tvari potrebne za tijelo, tako da se oko 3 grama proteina može izgubiti dnevno (normalno, gubici ne smiju prijeći 0,13 g / l). Također, pacijenti razvijaju edem različite težine - od blage otekline lica i ruku do opsežnog znojenja tekućine u svim organima i tkivima.

Pored navedenih simptoma, bolesnici s amiloidozom bubrega mogu se također žaliti:

  • Česti i obilni uriniranje - neuspjeh bubrežnog filtra može dovesti do značajnog gubitka tekućine (do 7-10 litara / dan). Ovo stanje liječnika naziva se "bubrežni dijabetes". Unatoč tome, oteklina može trajati zbog činjenice da tekućina napušta krvotok u tkivu;
  • Promjene krvnog tlaka (BP) - bolest se može pojaviti na pozadini smanjenog tlaka (manje od 100/70 mm Hg) i hipertenzije (više od 140/90 mm Hg). Teško je reći koja je od mogućnosti pacijenta, ali značajno češće amiloidoza bubrega kombinira se s hipotenzijom. Ovisi o prirodi oštećenja organa, stupnju proteinurije i stanju pacijenta;
  • Promjena boje urina - pojava crvene nijanse tekućine (figurativno ime je "boja mesa") još je jedan znak oštećenja filma bubrega;
  • Dobitak težine - ovaj simptom može se pojaviti iz dva razloga. Prije svega, težina može povećati zbog zadržavanja tekućine u edemu. Osim toga, u bolesnika s bubrezima metabolizam lipida je uznemiren u tijelu - povećava se razina kolesterola, triglicerida i lipoproteina. Te tvari dovode do nakupljanja masti u tkivima (posebno - potkožnom tkivu).

U znanstvenoj literaturi, ova faza liječnika naziva se "amiloidna lipofilna nefroza". Tijek je u prosjeku oko 6 godina. Vrlo je važno da se u ovoj fazi (ili ranije) napravi ispravna dijagnoza i započne medicinske mjere. Inače, bolest će vrlo brzo proći u konačnu nepovratnu fazu.

Nepovratne promjene bubrega

U ovoj fazi, bubrežno tkivo gotovo potpuno gubi svoju funkciju. Filtar ne samo da propušta veliku količinu proteina, već i zadržava razne toksine u tijelu (kreatinin, mokraćna kiselina, urea, proizvodi razgradnje lijekova, itd.). U gore navedene simptome pridružite se:

  • Stalna slabost;
  • Poremećaj pozornosti, distrakcija;
  • Stalna glavobolja s redovitim epizodama vrtoglavice;
  • U teškim slučajevima oslabljena svijest, čak i stupor pa čak i koma.

To se stanje naziva otkazivanje bubrega kronične prirode. Njegova osobitost u slučaju amiloidoze je da se gotovo uvijek javlja na pozadini smanjenog tlaka i popraćena je znakovima oštećenja drugih organa (zbog taloženja amiloida u njima).

Amyloidosis bubrega

Bubrežna amiloidoza je manifestacija sistemske amiloidoze koja je karakterizirana smanjenim metabolizmom proteina i ugljikohidrata s izvanstaničnim taloženjem u bubrežnom tkivu amiloida, kompleksnog proteinskog polisaharidnog spoja koji dovodi do disfunkcije organa. Amiloidoza bubrega javlja se s razvojem nefrotičnog sindroma (proteinuria, edem, hipo- i disproteinemija, hiperkolesterolemija) i ishod u kroničnom zatajenju bubrega. Dijagnoza bubrežne amiloidoze uključuje testove urina, krvi i coprogramsa; ultrazvuk bubrega i biopsija. Kada je amiloidoza bubrega propisana dijeta, provodi se terapija lijekovima i ispravljaju se primarni poremećaji; u teškim slučajevima može biti potrebna hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Amyloidosis bubrega

U urologiji, renalna amiloidoza (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) je 1-2,8% svih bolesti bubrega. Amiloidoza bubrega najčešća je manifestacija sistemske amiloidoze, u kojoj se posebna glikoproteinska tvar, amiloid, koja krši njihove funkcije, akumulira u izvanstaničnom prostoru različitih organa. Amiloidoza bubrega, zajedno s glomerulonefritisom, glavni je uzrok nefrotičnog sindroma.

Razvrstavanje oblika bubrežne amiloidoze

U skladu s etiopatogenetskim mehanizmima razlikuju se pet oblika bubrežne amiloidoze: idiopatske, obiteljske, stečene, senilne, lokalne tumore. U primarnoj (idiopatskoj) amiloidozi bubrega, uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Obiteljske (nasljedne) oblike uzrokuju genetske mane u formiranju fibrilarnih bjelančevina u tijelu. Sekundarna (stečena) renalna amiloidoza razvija se s imunološkim poremećajima (kronične infekcije, reumatske bolesti, maligni tumori, itd.). Osnova senilne amiloidoze je involvirana promjena metabolizma proteina. Priroda lokalne tumorske amiloidoze bubrega je nejasna.

Ovisno o vrsti fibrilarnog proteina sadržanog u amiloidu, različiti oblici amiloidoze ("A") obično se označavaju slijedećim kraticama: AA tip (sekundarni, amiloid sadrži serum a-globulin); AL-tip (idiopatski, u amiloidno-laganim lancima Ig); ATTR tip (obitelj, senil, u amiloid - transtirretin protein); Tipa 22 (dijaliza, ß2-mikroglobulin u amiloidu) i drugi. Idiopatske, obiteljske, senilne i lokalne tumore slične oblike amiloidoze razlikuju se u neovisnim nosološkim jedinicama. Sekundarna amiloidoza bubrega smatra se komplikacijom bolesti koja se nalazi ispod nje.

S obzirom na prevladavajuće uništenje organa i razvijanje zatajenje izolira nefropatichesky (bubrežni amiloidoza), neuropatsku, epinefropatichesky gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, gušterače, miješani i generalizirani izvedbe amiloidozu. Bez obzira na oblik i tip amiloidoze, specifični strukturni elementi tkiva protjerani su amiloidnim tvarima, smanjenje, a kao rezultat toga, funkcije odgovarajućih organa su izgubljene. Sistemska (opća) amiloidoza uključuje AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozu; na lokalnu amiloidozu bubrega, atriju, otočiće gušterače, cerebralne, itd.

Uzroci amiloidoze bubrega

Etiologija idiopatske amiloidoze bubrega u većini slučajeva ostaje nepoznata; ponekad se bolest razvija s višestrukim mijelomom. Uz bubrege, primarna amiloidoza može utjecati na jezik, kožu, štitnjaču, jetru, pluća, crijeva, slezenu, srce.

Sekundarnu amiloidozu obično povezana s kroničnih infekcija (sifilis, tuberkuloza, malarije), gnojna destruktivnih postupaka (brohoektaticheskoy bolesti, Empijem, osteomijelitis, razvučen bakterijskom endokarditisu), sistemske bolesti (reumatoidni artritis, psorijatični artritis, Behtjerevljeve bolesti), crijevne bolesti (ulceroznog kolitis, Crohnova bolest), tumori (limfogranulomatoza, meningioma, bubrežni neoplazmi) itd. Sekundarna amiloidoza utječe na bubrege, krvne žile, limfne čvorove, jetru i druge. nama.

Uzrok amiloidoze dijalize bubrega je dugotrajna hemodijaliza pacijenta. Nasljedna obiteljska amiloidoza javlja se s periodičnom bolesti, često u zemljama Mediteranskog bazena (posebice u portugalskoj verziji). Senilna amiloidoza se smatra znakom starenja koja se javlja nakon 80 godina u 80% ljudi. Lokalni oblici amiloidoze mogu biti posljedica endokrinih tumora, Alzheimerove bolesti, dijabetesa tipa 2 i drugih uzroka.

Među teorijama patogeneze bubrežne amiloidoze razmatraju se imunološka hipoteza, mutacijska hipoteza i hipoteza lokalne sinteze stanica. Amiloidoza bubrega je karakterizirana izvanstaničnim taloženjem u bubrežnom tkivu, uglavnom u glomerulu, amiloida, posebnog glikoproteina s visokim sadržajem netopivih fibrilarnih proteina.

Simptomi amiloidoze bubrega

Kada bubrežni amiloidoza kombinira bubrežne i ekstrarenalne manifestacije, uzrokujući polimorfizam slike bolesti. Tijekom bubrežne amiloidoze razlikuju se 4 faze (latentne, proteinurne, nefrotske, azotemijske) s karakterističnim kliničkim simptomima.

U latentnoj fazi, unatoč prisutnosti amiloida u bubrezima, kliničke manifestacije amiloidoze se ne promatraju. Tijekom tog perioda prevladavaju simptomi primarne bolesti (infekcije, gnojni procesi, reumatske bolesti itd.). Latentna pozornica može trajati 3-5 godina ili više.

U proteinurnom (albuminurnom) stadiju dolazi do sve većeg gubitka bjelančevina u urinu, mikroematuraciji, leukocitozi i povećanju ESR. Zbog skleroze i nefronne atrofije, limfostasis i hiperemija bubrega povećavaju se, postaju gusti, postaju mutna sivo-ružičasta boja.

Nefrotički (edematozni) faza karakteriziran skleroze i cerebralne sloj amiloidoza bubrega i, prema tome, razvoj nefrotski sindrom s tipičnim znakovima tetrada - masivni proteinurije, hiperkolesterolemije, hipoproteinemija, edem, otpornih na diuretik. Mogu se pojaviti arterijska hipertenzija, ali češće je krvni tlak normalan ili smanjen. Često se zapaža hepatitis i splenomegalija.

U azotemijskom (terminalnom, uremskom) stadiju bubrega, ožiljak je naboran, guste veličine (amiloidni bubreg). Azotemijska faza odgovara razvoju kroničnog zatajenja bubrega. Za razliku od glomerulonefritisa, amiloidoza bubrega nastavlja oticanje. Amiloidoza bubrega može biti komplicirana trombozom bubrežne vene s anurijom i boli. Ishod ove faze je često smrt pacijenta iz azotemijske uremije.

Bubrežna amiloidoza sustavne manifestacije mogu uključivati ​​vrtoglavicu, slabost, otežano disanje, aritmija, anemija i drugi. U slučaju crijevne pristupanja amiloidozom razvija uporni proljev.

Dijagnoza amiloidoze bubrega

U ranom pretkliničkom razdoblju vrlo je teško dijagnosticirati bubrežnu amiloidozu. U ovoj fazi, prioritet se daje laboratorijskim metodama - pregledu urina i krvi. Općenito, analiza ranog promatranog proteinurije urina, koja ima tendenciju stalnog porasta, leukociturija (u odsustvu znakova pijelonefritisa), mikroematuracije, cilindrurije.

Krvnih biokemijske indices naznačen hipoalbuminemije, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemiju, povišeni alkalnu fosfatazu, hiper, poremećaji elektrolita (hiponatrijemiju i hipokalcemije), povećana fibrinogen i b-lipoproteine. Općenito, test krvi - leukocitoza, anemija, povećala je ESR. Kada coprogram često studija otkrila je izražen stupanj steatorrhoea ( „masnu stolicu”) Creator (znatan sadržaj u izmetu mišićnih vlakana), amilorei (prisutnost u izmetu veliku količinu škroba).

Zbog izraženih metaboličkih poremećaja u bubrežnoj amiloidozi, EKG može uzrokovati aritmije i poremećaje provođenja; s EchoCG - kardiomiopatijom i dijastoličnom disfunkcijom. Ultrazvuk abdomena otkriva povećanu slezenu i jetru. Kada se radiografija gastrointestinalnog trakta određuje hipotenzijom jednjaka, slabljenjem želučane pokretljivosti, ubrzavanjem ili usporavanjem prolaza barija kroz crijeva. Ultrazvuk bubrega vizualizira njihovo povećanje (velike masne pupoljke).

Pouzdan način za dijagnozu amiloidoze je biopsija bubrega. Morfološka studija biopsije nakon bojenja s Congo crvenom tijekom naknadne elektronske mikroskopije u polariziranoj svjetlosti otkriva zeleni sjaj koji je karakterističan za amiloidozu bubrega. Amiloid se može detektirati duž pluća, tubula, glomerula. U nekim slučajevima, biopsija sluznice rektuma, kože, desni, jetre.

Liječenje amiloidoze bubrega

U liječenju sekundarne amiloidoze bubrega, uspješnost liječenja osnovne bolesti igra važnu ulogu. U slučaju potpunog stalnog liječenja primarne patologije, simptomi amiloidoze bubrega često su također regresirani. Pacijenti s bubrežnim amiloidozom zahtijevaju promjenu u prehrani: potrebno je dugo, u roku od 1,5 do 2 godine, jesti sirovu jetru (80-120 mg / dan), ograničavajući bjelančevine i sol (osobito u zatajenju bubrega i srca); povećani unos ugljikohidrata; hrana bogata vitaminima (osobito vitaminom C) i kalijeve soli.

Patogene tvari za liječenje amiloidoze bubrega, derivati ​​4-aminokinolina (klorokin) desenzibilizacije sredstva (kloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol et al. Simptomatska terapija za bubrega amiloidoza obuhvaća davanje diuretici, antihipertenzivi, transfuziju krvi, albumin i slično. D. Razmatra se izvedivost korištenja kortikosteroidnih citostatika. U terminalnoj fazi bubrežne amiloidoze može biti potrebna kronična renalna dijaliza ili transplantacija bubrega.

Prognoza i prevencija almiloidoze bubrega

Prognoza je u velikoj mjeri određena tijekom osnovne bolesti i brzinom progresije amiloidoze bubrega. Prognoza se pogoršava razvojem tromboze, krvarenja, dodavanjem interkurrentnih infekcija, starosti. S razvojem zatajivanja srca ili bubrega, preživljavanje je manje od 1 godine. Uvjeti za oporavak su pravovremeni pristup nefrologu i ranu dijagnozu bubrežne amiloidoze, aktivnog liječenja i potpune uklanjanja osnovne bolesti.

Sprječavanje amiloidoze bubrega zahtijeva pravodobno liječenje bilo koje kronične patologije koja može uzrokovati razvoj amiloidne nefroze.

Amyloidosis bubrega

Amiloidoza bubrega je rijetka bolest. Oni pate samo jedna osoba na 50-60 tisuća. Niska prevalencija i klinička slika, u velikoj mjeri podudara s manifestacijama glomerulonefritisa ili kroničnog pijelonefritisa, u nekim slučajevima ne dopuštaju vrijeme za ispravnu dijagnozu. Najčešće, u ranoj fazi, slučajno je otkrivena kada osoba koja boluje od kronične bolesti okrene se specijalistu za potpuni pregled, uključujući pregled mokraćnog sustava.

Postoji mnogo razloga koji mogu izazvati amiloidozu. Što ga čini razvijati, kako se manifestira, kako je to opasno i može li se potpuno izliječiti, zaboravljajući za bolest zauvijek?

Što je amiloid?

Amiloidoza, ili amiloidna distrofija, pripada skupini takozvanih akumulacijskih bolesti ili thesaurimoza, metaboličkih poremećaja kod kojih se razni materijalni produkti nakupljaju u tkivima tijela. U ovom slučaju, to je amiloid: protein-polisaharidni kompleks nastao tijekom autoimune reakcije na abnormalne proteine ​​plazme - glikoproteine. Depilacija u unutarnjim organima, amiloid postupno zamjenjuje zdravo tkivo, što dovodi do disfunkcije pogođenog organa i vremenom - do smrti.

Ime "amiloid" prevedeno je s latinskog na "škrob-poput". To je zbog svojstva tvari da stupi u interakciju s jodom, bojanje u plavo-zelenkastoj boji.

S najvećom učestalošću bubrega postaje cilj bolesti. Na drugom mjestu je jetra, a zatim - slezena, srčani mišić, želudac i crijeva. Često, lezija je sustavna, a amiloid se akumulira u više organa odjednom.

Vrste amiloidoze

Dugo vremena, amiloidoza bubrega pomiješana je s drugim bolestima mokraćnog sustava. Godine 1842. opisan je kao neovisna bolest austrijskog patologa Karl von Rokitansky. U to vrijeme medicina nije bila dovoljno razvijena da bi se utvrdili uzroci degeneracije tkiva, ali sada liječnici znaju mnoge čimbenike koji dovode do razvoja amiloidoze.

Ameloidni naslage u bubregu

Suvremeni stručnjaci razlikuju pet oblika bolesti:

  • Primarna ili idiopatska amiloidoza događa se iznenada i bez ikakvog razloga. Dio slučajeva idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija nasljedne amiloidne distrofije koja se razvija zbog de novo genetske sloma.
  • Lokalni tumorski amiloidoza također se razvija na prvi pogled bez razloga. Uz to, amiloid se akumulira u endokrinim žlijezdama, stvarajući guste čvorove.
  • Nasljedna je amiloidoza, također poznata kao obiteljska - genetska mana u formiranju fibrilarnih bjelančevina. Postoje i dominantni i recesivni oblici, karakteristični po težini manifestacija, dobu nastanka prvih simptoma i sastav amiloida.
  • Senilna amiloidoza - posljedica dobnih poremećaja metabolizma bjelančevina, nalazi se u 80% osoba starijih od 80 godina.
  • Sekundarna, ili stečena amiloidoza, prati mnoge bolesti, od lupus erythematosus do multiple mijeloma.

Prva četiri oblika se smatraju neovisnim nosološkim jedinicama, stekle amiloidozu kao komplikaciju osnovne bolesti. Nasljedna amiloidoza utječe na bubrege u 30-40% svih slučajeva, idiopatski - oko 80%. U senilnoj i dijaliznoj amiloidozi, lezije mokraćnog sustava nisu tipične.

Ovisno o tome koji organi su pogođeni bolesti, amiloidoza podijeljen u nefropatichesky utječe na bubrege, gepatopatichesky kada amiloid je pohranjena u jetri, kardiopatichesky - utječe na srce i enteropathic, gušterače, i neuropatsku. S generaliziranom amiloidozom otkrivene su više lezija unutarnjih organa.

Postoji oko 20 protein-polisaharidnih kompleksa nastalih tijekom autoimune reakcije. U medicinskoj dijagnostici knjige pacijenta je napisana kao kombinacija slova koja prikazuje raspodjelu lezije i kompleksa: prvo slovo „A” predstavlja stvarno stanje, nakon čega slijedi oznaka tipa vlaknastih proteina, kao i specifičnim proteinima koji se nalaze u nekim slučajevima.

Najopasniji za bubrege dvije vrste bolesti: izazvali multiplog mijeloma ili nastao kao glavni AL-amiloidoza - u ovom slučaju u amiloida sadrži lake imunoglobulinske lance i AA-amiloidozu u slučaju od kojih je sastavljen od proteina sirutke krvi SAA oslobodi jetru u kroničnom upalnom procesu.

Što uzrokuje amiloidozu bubrega?

Sekundarna amiloidoza razvija se kao komplikacija mnogih bolesti. Stručnjaci su na ovom popisu:

  • Autoimune bolesti - Crohnova bolest, lupus erythematosus, reumatoidni i psorijatični artritis, ankilozni spondilitis, ulcerativni kolitis;
  • Maligne novotvorine - višestruki mijelom, limfogranulomatoza, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkom, tumori parenhimije bubrega i pluća;
  • Kronične zarazne bolesti - tuberkuloza, malarija, lepra (lepra), sifilis;
  • Purulent-destruktivne procese - oni uključuju pleuralni empiem, bronhiektazu, osteomijelitis različitih izvora.
Pukotine u crijevnim zidovima Crohnove bolesti su autoimune.

Pored njih, hemodijaliza može izazvati amiloidnu distrofiju: u ovom slučaju protein 2-mikroglobulina nakuplja se u krvi, u zdravih osoba koje se izlučuju u urinu. Dijaliza amiloidoza skraćena je kao Ap.2M.

Bubrežna bolest je neobično za većinu nasljednih varijacija bolesti i javlja se uglavnom u mediteranska groznica, česta među Armencima, sefardskih Židova i Arapa, a izuzetno rijetko u drugim etničkim skupinama, kao i uobičajena među uk stanovnici sindrom Muckle Wells, koji je u pratnji hladno urtikarija i progresivni gubitak sluha.

Obiteljska mediteranska groznica ima autosomni recesivni način nasljeđivanja i može se razviti samo ako u tijelu postoje dva primjerka defektnog gena koji se prenose s oba roditelja. Mackle-Wales sindrom je autosomno dominantan, a jedan od roditelja je dovoljan za rođenje bolesnog djeteta.

Pathogeneza bolesti

Ne postoji konsenzus o mehanizmu sinteze i nakupljanja amiloida. Osim najčešćih i dobro obrazloženi klonske ili mutacija teorija koja objašnjava taj proces nastanka defektnih stanica u tijelu, tzv amiloidoblastov je uništenje stanica imunološkog sustava koje se dodjeljuju patološke bjelančevine, postoji nekoliko teorija o porijeklu amiloida.

Lokalna teorija stanica sugerira da je izvor supstancije oštećen funkcioniranje retikulo-endotelijalnog sustava, hipersekrecija γ-globulina i nakupljanje frakcije α-globulina. Teorija dysproteinoze objašnjava akumulaciju amiloida prijenosom neispravnih bjelančevina u intercelularni prostor i krvni serum. Imunološka teorija kaže da je amiloid proizvod autoimunih uništavanja zdravih stanica.

Postoji mogućnost da, s obzirom na različite vrste amiloidoze, svi podaci u teoriji mogu biti točni.

Stage i simptomi bolesti

Klinička slika uvelike ovisi o uzroku amiloidoze. U primarnoj amiloidnoj distrofiji, oštećenja bubrega najčešće nemaju vremena za daleko i dovode do ozbiljnih lezija: pacijent umre od zatajenja srca ili drugih uzroka prije nego se razvije CRF.

Sekundarna kao i nasljedna amiloidoza napreduju puno sporije. Stručnjaci prepoznaju u razvoju bolesti četiri glavne faze, od kojih je svaki karakteriziran određenim znakovima.

  1. Pretklinička ili latentna pozornica nije popraćena izraženim simptomima iz bubrega, unatoč činjenici da se amiloidne akumulacije već mogu otkriti biopsijom. U bubrežnim piramidama formiraju sclerotične žarišta, opaža se oteklina tkiva. Na početku stečenog amiloidozom pacijenta više uznemirujuće simptome osnovne bolesti: bol u kralježnici u ankilozantni spondilitis, kašalj, znojenje i iscrpljenosti u tuberkuloze, probavu oštećenja i intestinalnog krvarenja u ulceroznog kolitisa. Analiza urina pokazuje laganu precijenjenu bjelančevinu, sadržaj gama globulina je povišen u krvi, ESR se također povećava, a promjena u ovom pokazatelju nije povezana s pogoršanjem početne bolesti. U prosjeku, ova faza razvoja bolesti traje oko 3-5 godina.
  2. Uremski ili proteinurni stupanj karakterizira prije svega povećanje koncentracije proteina u urinu - može doseći do 3,0 g / l. Uočena je mikroemijatura: izuzetno mala količina krvi u urinu. Amiloid počinje taložiti u krvne žile i kapilarne petlje, piramide, glomerule i mesangium bubrega, što dovodi do atrofije nefrona. Izgled promjena organa: bubrezi postaju edematični, gusti, a njihov poraz postaje vidljiv tijekom ultrazvučnog pregleda. U krvi se otkrivaju visoke razine fibrinogena i gama globulina, niske koncentracije proteina. Istodobno, oštećenja bubrega ne utječu na stanje bolesnika. Trajanje uremske faze često se odgađa 10-15 godina.
  3. Nefrotična faza, također poznata kao edematous stadij ili amiloidno-lipoidna nefroza, popraćena je ozbiljnim promjenama u bubrezima i oštećenjem funkcioniranja. Amiloid se akumulira u svim dijelovima tijela, a većina nefronova umre, zdravo tkivo medule gotovo je potpuno zamijenjeno žućkasto-bijelom mastu masnoća koja nakon otvaranja daje karakterističnu sliku "velikog debelog bubrega". U analizi urina otkrivena je visoka koncentracija proteina, prisustvo leukocita, mikrohematuracija i gruba hematuria (mješavina krvi koja je vidljiva golim okom, dajući urinu neku vrstu mesnatog nosa). Stanje pacijenta se pogoršava - postoje ozbiljne otekline do anasarke, otporne na diuretik, kaheksiju, slabost, nedostatak apetita, povećanu jetru i slezenu, česte i obilne mokrenje ili, obrnuto, oliguriju. U nekim slučajevima postoji hipertenzija ili hipotenzija - jedan od znakova amiloidnog oštećenja nadbubrežnih žlijezda. Ova faza može biti odgođena za 5-6 godina.
  4. Uremić, ili terminalna faza, prati razvoj kroničnog zatajenja bubrega. Oštećeni bubrezi suše, skupljaju, njihova površina postaje prekrivena ožiljcima koji se pojavljuju na mjestu skokova skleroze. Povećanje sadržaja dušičnih tvari u krvi dovodi do kroničnog trovanja, uz mučninu i povraćanje, slabost. Za razliku od zatajenja bubrega uzrokovanih glomerulonefritisom, CRF s amiloidozom praćen je stalnim edemom. Pacijenti umiru od azotemijske uremije ili tromboze vene koje hrane bubrege.
Pojava pacijenta koji pati od nefrotičnog stadija.

U kasnijim stadijima bolesti, poremećaji funkcija drugih unutarnjih organa pridružuju se simptomima oštećenja bubrega: nodule i modrice na koži, osobito oko očiju (tzv. "Oči rakuna"), bol srca, povećanje veličine jezika, zatvor i bol u trbuhu, krutost zglobova, gubitak osjetljivosti kože. Pojava barem jednog od tih simptoma na pozadini znakova oštećenja bubrega dovoljni je razlog za sumnju na amiloidozu i daljnji pregled.

Dijagnostičke metode

Prilikom donošenja dijagnoze potrebno je uzeti u obzir povijest pacijenta, prirodu progresije bolesti kao korijen u slučaju sekundarne amiloidoze, nasljednost ako se sumnja na genetske defekte.

Prije svega, provode se klinička i biokemijska krvna ispitivanja, kao i analiza urina i ultrazvuk bubrega. Amiloidoza bubrega prati ubrzani ESR do 15 mm / sat i brži, s visokim sadržajem leukocita. Biokemijska analiza pokazuje visoku koncentraciju mokraćne kiseline, uree, kreatinina i C-reaktivnog proteina u krvi, pad ukupnih proteina u krvi do 67 g / l i niže. U urinu, naprotiv, nalazi se povišeni sadržaj proteina - proteinurija, u nekim slučajevima ima mješavina leukocita i eritrocita, a amiloidoza, koju uzrokuje mijelom, otkriva prisutnost Bens-Jones proteina. Ultrazvučni pregled pokazuje da su organi znatno povećani. Svi ti znakovi upućuju na kršenje bubrega, ali kako bi bili sigurni u dijagnozu, oni nisu dovoljni: sličan uzorak se opaža s glomerulonefritisom, nefropatijom mijeloma i bubrežnom tuberkulozom.

Opća klinička ispitivanja mogu pouzdano potvrditi prisutnost bolesti

Nedvosmislen znak amiloidne distrofije jest otkrivanje nakupljenog amiloida u tkivima. Možete biti sigurni u njihovu prisutnost ili odsutnost samo s biopsijom. Najsigurniji:

  • Probijanje bubrega - omogućuje vam uspostavljanje točne dijagnoze u 80-85% slučajeva;
  • Puknuće potkožnog tkiva - vrlo često akumulacije amiloida mogu se naći ne samo u organima pogođenim patološkim procesom, već iu masnom tkivu.

Ako je potrebno, biopsija koštane srži, jetre, rektalnog tkiva je također moguća.

Za detektiranje amiloida, uzorci tkiva se obrađuju različitim bojama. Congo crveno bojenje daje najbolji rezultat, praćeno polarizirajućom svjetlošću, što daje nakupinama materije svijetlo zeleno svjetlo. Također se često pribjegavaju reakcijama imunoperoksidaze primjenom antiseruma na komponente proteinskog polisaharidnog kompleksa.

Kako bi se utvrdio stupanj oštećenja bubrega, koristi se scintigrafija radiotopa. Omogućuje vam praćenje tijeka bolesti i uspjeha terapije.

Liječenje amiloidoze bubrega

Stručnjak koji je patio od bolesnika s amiloidima ima dva glavna zadatka: smanjiti sintezu patoloških proteina koji stvaraju amiloidne naslage i zaštititi unutarnje organe od daljnje degeneracije. Mjere koje je potrebno poduzeti da to uvelike ovise o uzroku bolesti.

Sekundarna amiloidoza bubrega prije svega zahtijeva terapiju koja ima za cilj otklanjanje bolesti. Ako se u tijelu nalazi kronično suppurativno izoštravanje, nužna je njegova reorganizacija: resekcija pluća tijekom apscesa, amputacija ekstremiteta ili uklanjanje uništenog dijela kosti u osteomijelitisu. Antibiotska terapija pomoći će u borbi s zaraznim bolestima kao što su tuberkuloza i sifilis. U autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis i ulcerozni kolitis, potrebna je upotreba citotoksičnih lijekova i kortikosteroida u visokim dozama, protuupalni lijekovi kao što je dimeksid.

U liječenju stečenih i nasljednih oblika AA-amiloidoze upotrebljava se kolhicin: alkaloid, koji se dobiva od žarulja jabuke. Unatoč svojoj visokoj toksičnosti, on može spriječiti napade mediteranske medvjeda, smanjuje proteinuriju, a ako se liječenje započne na vrijeme, zaustavlja napredovanje bolesti. U slučaju učinkovitosti i dobre prenosivosti proizvoda, moguće je trajno korištenje kolhicina. Nuspojave lijekova - teške poremećaje probavnog trakta i gubitka kose - vrlo su česte, stoga, u ovom trenutku, kohitsin nije propisan u svim slučajevima, zamjenjujući ga analozima, ako je moguće. Osim toga, on je neučinkovit protiv AL-amiloidoze. Ovaj oblik bolesti najbolje se tretira pacijentovim matičnim stanicama, Thalidomidom i Bortezomidom.

Lijekovi koji usporavaju formiranje i taloženje u unutarnjim organima amiloida uključuju Unitol, koji veže patološke proteine, i Delagil, inhibitor enzima uključenih u stvaranje kompleksa protein-polisaharid. Ti lijekovi mogu stabilizirati stanje bolesnika i zaustaviti uništavanje bubrega. Kliničke studije tvrde da su najučinkovitije u ranim fazama.

Fibrlex se koristi kao pomoć: doprinosi uništavanju amiloida i njegovom uklanjanju iz tijela.

Dozu lijekova određuje liječnik, usredotočujući se na odgovor bolesnika i tijek bolesti. Neprihvatljivo je samostalno promijeniti režim liječenja, zamijeniti propisane lijekove s analognim lijekovima ili ih otkazati u slučaju nuspojava.

Dnevna konzumacija od 100 do 150 grama sirove ili malo pržena govedina jetra dugo vremena također poboljšava stanje bolesnika s bubrežnim amiloidozom. Razlozi terapeutskog učinka nisu precizno utvrđeni: stručnjaci sugeriraju da je to visok sadržaj antioksidansa.

U teškom zatajenju bubrega potrebna je hemodijaliza. U nekim slučajevima pacijent treba transplantaciju bubrega, ali ne svaka klinika u Rusiji pruža ovu uslugu, a vrijeme čekanja za donatorski organ često je tako velika da osoba nema šanse da čeka bubreg.

U slučaju uspješnog transplantacije bubrega, prvi znakovi njegove amiloidne lezije javljaju se 3-4 godine, a ponavljanje zatajenja bubrega - u prosjeku 15 godina kasnije.

Dijeta za amiloidozu

Kao i sve bolesti bubrega, amiloidoza bubrega zahtijeva malo soli u prehrani, ograničavajući količinu konzumiranog proteina. Hrana bogata kazeinom trebala bi biti isključena iz prehrane: svježi sir, sir, mlijeko, a također i crveno meso - teletina, govedina. Zabranjeno je slano, konzervirano i pušeno. Ako postoji prekomjerna tjelesna težina, ne preporučuju se proizvodi od brašna koji povećavaju kolesterol u krvi.

Dijeta bolesnika na prehrani mora biti potpuna i raznovrsna unatoč ograničenjima unosa proteina. Mali dijelovi bijelog mesa i ribe trebaju se izračunati ovisno o težini: ne bi smjelo biti više od jednog grama proteina po kilogramu tjelesne težine bolesnika. Žitarice su dopuštene u svim količinama: heljde, ječam, riža, sirovi i pari povrće i voće koje sadrže veliku količinu vitamina. Začini poput bosiljka, češnjaka, crne i crvene paprike pomoći će dodati okus nezasićenim jelima.

Strogo slijedom preporuka o pravilnoj prehrani smanjuje se opterećenje zahvaćenih bubrega i poboljšava opće stanje pacijenta.

prognoze

U sekundarnoj amiloidozi, prognoza u velikoj mjeri ovisi o tijeku temeljne bolesti: česte exacerbations dovode do oštrog pogoršanja bubrega. Rana dijagnoza i dobro odabrana terapija pomažu u izbjegavanju teških lezija mokraćnog sustava i usporavanju amiloidne distrofije bubrežnog tkiva. U tom slučaju pacijent može živjeti 30-40 godina nakon otkrića amiloidoze i umrijeti od prirodnih uzroka. Uz pravovremeno otkrivenu obiteljsku amiloidozu, prognoza je također relativno povoljna, a pacijent ima priliku živjeti do starosti, kontrolirajući njegovu bolest.

Primarna ili idiopatska amiloidoza, naprotiv, u većini se slučajeva razvija brzinom svjetlosti i ima vrlo lošu prognozu. U prosjeku, očekivano trajanje života pacijenata u kojima je ovaj oblik pronađen je oko godinu i pol godina od trenutka dijagnoze.

Amiloidoza - značajke tečaja, dijagnoze i liječenja bolesti bubrega

Bubrezi u ljudskom tijelu igraju ulogu vrste filtera koji uklanja toksine i druge štetne tvari iz krvi.

Prema tome, smanjena funkcija bubrega ili njihova oštećenja dovode do disfunkcije brojnih organa i sustava, uključujući srce, jetru, pluća itd., Au najtežim slučajevima to je kobno.

Jedna od teških nefroloških bolesti koje mogu dovesti do tužnih posljedica naziva se amiloidoza.

Što je amiloidoza?

Amiloidoza se razvija zbog taloženja u tkivu patološke supstance amiloida, što je mješavina proteina i saharida.

U zdravom tijelu je odsutan, a počinje se proizvoditi i odložiti u bubrege samo pod utjecajem niza negativnih čimbenika. Prevalencija bolesti varira od 0,2 do 2% i najčešće se dijagnosticira kod muškaraca u dobi od 40-50 godina.

razlozi

Razlozi koji uzrokuju amiloidozu uključuju:

  • genetska predispozicija;
  • teške zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis);
  • autoimune procese (reumatoidni artritis);
  • purulentne upale: osteomijelitis, septički endokarditis;
  • neke crijevne bolesti;
  • tumori bubrega, hematopoetski sustav, itd.;
  • dob nakon 60 godina.

Pored toga, bolest se može razviti nakon dugotrajne hemodijalize kod ljudi s različitim bubrežnim bolestima. Ponekad se ne može utvrditi točan uzrok razvoja bolesti - u ovom je slučaju uobičajeno govoriti o idiopatskoj amiloidozi.

Ovisno o mehanizmu razvoja i vrsti proteina koji se nalazi u amiloidu, postoji nekoliko oblika bolesti, koje su označene kraticama:

  • AA tip (sekundarna amiloidoza bubrega);
  • AL-tip (idiopatska amiloidoza);
  • ATTR tipa (nasljedna ili senilna amiloidoza), itd.
Razvoj nasljedne amiloidoze velikim dijelom ovisi o mjestu stanovanja osobe - najčešće se javlja u mediteranskim zemljama kao posljedica periodične bolesti, genetske patologije, karakteristične za stanovnike regije.

Simptomi i faze

Bolest ima nekoliko faza, a svaka od njih karakterizira određene manifestacije:

  1. pretklinički (latentno). Traje oko 3-5 godina. U ovoj fazi rad nije još uznemiren tako da pacijent osjeća bilo kakve ozbiljne manifestacije, pa ga karakteriziraju manifestacije primarne bolesti. U autoimunim bolestima, to je groznica i bol u kostima, u tuberkulozu - disfunkcija dišnog sustava, itd.;
  2. proteinurijom. Traje od 10 do 15 godina. Nastavlja se akumulacija amiloida, zbog čega se bubrezi zbije, a krvni protein ulazi u urin, gdje se može otkriti pomoću laboratorijskih testova (obično se to događa slučajno);
  3. nefrotski. U ovoj fazi, bubrezi su dovoljno pogođeni kako bi pacijent osjetio pogoršanje njegovog zdravlja. Postoje pritužbe zbog lošeg zdravlja, bolova u mišićima, neobjašnjenog gubitka težine, trajnog proljeva (uz uključivanje gastrointestinalnog trakta u patološkom procesu), kapi krvnog tlaka. Lice i udovi bubre, tekućina se nakuplja u prsnom i trbušnom području, što uzrokuje da u pacijenata nedostaje daha;
  4. uremički. Bubrezi su deformirani i postupno gube sposobnost da obavljaju svoje osnovne funkcije. Pacijenti prestanu mokrenje, osjećaju stalnu mučninu, temperatura se podiže na 37-37,5 stupnjeva, pritisak i smanjenje broja otkucaja srca, nakon čega nastaje životno ugrožavanje oštećenja bubrega.
Postoji nekoliko karakterističnih znakova amiloidoze, za koje se sumnja na prisutnost amiloidoze bubrega. Simptomi kod ljudi s sličnom dijagnozom pojavljuju se kao mali prozirni čvorovi na licu, vratu, pazuhu i poplitealnoj fossae. Drugi simptom su tzv. Rakunski oči (koža oko očiju je natopljena krvlju, što uzrokuje tamne krugove).

dijagnostika

Budući da je klinička slika bubrežne amiloidoze mutna, vrlo je teško dijagnosticirati bolest u svojim ranim fazama.

Neki laboratorijski testovi pokazuju promjene u tijelu koje mogu ukazivati ​​na razvoj amiloidoze:

  1. urina. U nazočnosti bolesti u općoj analizi proteina mokraće detektirana je količina koja raste s vremenom;
  2. potpuni broj krvi. Za rane stadije amiloidoze, povećanje ESR je karakteristično, a kod razvoja bubrežnog zatajenja, hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca se smanjuju;
  3. krvna biokemija. U kasnijim stadijima bolesti, sadržaj bjelančevina u krvi pacijenata se smanjuje, a koncentracija kolesterola i lipoproteina niske gustoće naprotiv se povećava.

Mikropreparacije "Amiloidoza bubrega"

Ako se sumnja na amiloidozu, pacijenti su podvrgnuti biopsiji tkiva bubrega, crijevnih sluznica, kao i koštane srži (uzorci uzeti iz sternuma ili ilijalnog područja) u kojima se detektira amiloid. Istraživanje omogućuje određivanje ne samo prisutnosti bolesti, već i njegovog tipa, što omogućuje razvoj učinkovite strategije liječenja.

Čak i najmanji odstupanja u analizi, ako ih se dugo promatraju, razlog su odlaska liječniku. Amiloidoza nije dijagnosticirana uobičajenim laboratorijskim testovima, ali elektroforeza se može koristiti za izoliranje posebne tvari iz krvi, čija je prisutnost karakteristična za bolest.

liječenje

S ovom patologijom, kao amiloidoza bubrega, liječenje ne uključuje specifične postupke.

Fokus je na liječenju primarne bolesti - uklanjanjem glavnih uzroka oštećenja bubrega, njen napredak često prestaje.

Za to su korištene različite tehnike, uključujući operativne - na primjer, u osteomijelitisu, nužno je ukloniti područja koštanog tkiva gdje nastaje zgrušavanje.

Kao sistemsko liječenje bolesti koriste se sredstva za desenzibilizaciju (prometazin, kloropirramin), citostatici (kolhicin) i hormonski lijekovi.

Simptomatsko liječenje uključuje korištenje diuretskih i antihipertenzivnih lijekova, kao i sredstava koja sprečavaju taloženje amiloida. U kasnijim fazama bolesti, hemodijaliza i transplantacija bubrega izvode se kod bolesnika.

Važna uloga u liječenju bolesti je dijeta - pacijenti trebaju redovito jesti, u malim obrocima, jesti ugljikohidrate, hranu bogatu vitaminom C i kalijeve soli, smanjiti količinu proteina i soli u prehrani.

S amiloidozom dugo vremena (oko 1,5-2 godine) preporuča se jesti sirova ili malo pržena jetra (80-120 mg dnevno).

Prognoza i prevencija

Prognoza za osobe s dijagnozom amiloidoze je u većini slučajeva povoljna, jer bolest napreduje polako i ozbiljna oštećenja bubrega razvija se u 30-40 godina.

Pacijenti mogu doživjeti nelagodu zbog ponavljajućih simptoma lezija mokraćnog sustava, ali kvaliteta života općenito se ne pogoršava.

Fatalni ishod nastaje samo uz kasnu dijagnozu bolesti (u terminalnoj fazi) ili s brzim napredovanjem patološkog procesa.

Prevencija amiloidoze je prevencija i pravodobno liječenje bolesti koje mogu uzrokovati nepovratne promjene u bubrezima (sifilis, tuberkuloza, reumatoidni artritis, itd.).

Treba napustiti loše navike i česti kontakt s otrovnim tvarima, voditi zdrav stil života i normalizirati prehranu.

Povezani videozapisi

Što je amiloidoza, kako je opasno, kako se boriti protiv njega? Odgovori na TV emisiji "Live is great!":

Sekundarna amiloidoza bubrega

  • Što je sekundarna amiloidoza bubrega
  • Što izaziva sekundarnu amiloidozu bubrega
  • Patogeneza (što se događa?) Tijekom sekundarne amiloidoze bubrega
  • Simptomi sekundarne amiloidoze bubrega
  • Dijagnoza sekundarne amiloidoze bubrega
  • Liječenje sekundarne amiloidoze bubrega
  • Koji liječnici trebaju biti konzultirani ako imate sekundarnu amiloidozu bubrega

Što je sekundarna amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega je jedna od manifestacija amiloidne doze unutarnjih organa - sistemska bolest karakterizirana taloženjem u različitim organima patološke supstance poput proteina amiloida. Bubrezi su najčešće zahvaćeni amiloidozom, a rjeđe, jetra, crijeva, nadbubrežne žlijezde, slezena, srce i drugi parenhimni organi mogu biti uključeni.
Postoje primarna, ili "idiopatska" amiloidoza, u kojoj nije moguće utvrditi etiološki faktor i sekundarnu amiloidozu bubrega. Primarna amiloidoza je rijetka, uglavnom kod starijih osoba, a karakterizira češća oštećenja kože, mišića, kardiovaskularnog sustava i dijela probavnog trakta od slezene, bubrega, jetre, nadbubrežnih žlijezda.

Što izaziva sekundarnu amiloidozu bubrega

Sekundarna amiloidoza bubrega uključuje slučajeve koji su definitivno povezani s bilo kojom kroničnom zaraznom ili neinfektivnom bolešću. Sekundarna amiloidoza razvija se kao komplikacija kroničnih suppurativnih procesa u plućima i kostima, destruktivnih oblika tuberkuloze, kroničnog pijelonefritisa, reumatoidnog artritisa, ulcerativnog kolitisa i ponekad limfogranulomatoze i drugih bolesti.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom sekundarne amiloidoze bubrega

Trenutačno postoje tri teorije patogeneze amiloidoze. U skladu s teorijom "stanične geneze", amiloid je proizvod smanjene sinteze proteina pomoću stanica retikuloendotelijalnog sustava. Prema imunološkoj teoriji, amiloidoza je rezultat reakcije antigena - antitijela, gdje je antigen proizvod odstranjivanja tkiva ili stranog proteina, a amiloid je protein precipitat koji se prvenstveno taloži na mjestu stvaranja antitijela. Teorija disproteinoze smatra amiloidom kao proizvodom perverznog metabolizma proteina. Sa stajališta ove teorije, glavna veza u patogenezi amiloidoze je disproteinemija s akumulacijom u plazmi krupnih proteinskih frakcija i abnormalnih proteina - paraproteina.
Budući da amiloidoza utječe neravnomjerno na većinu unutarnjih organa, karakteristike kliničke manifestacije povezane su s dominantnom lezijom jednog ili drugog organa. Najčešća bubrežna amiloidoza dovodi do postupnog širenja amiloidnih naslaga u glomerulu, uključujući proces krvožilnog zida. To se očituje povećanjem proteinurije, postupnim smanjenjem bubrežnog protoka krvi, glomerularnom filtracijom, pojavom bubrežne hipertenzije i zatajenjem bubrega. Najizrazitija klinička manifestacija bubrežne amiloidoze je nefrotski sindrom.
Patogeneza hipertenzije u amiloidozi više je povezana s promjenama u intrarenalnom protoku krvi zbog lezija arteriola nego s povećanom aktivnošću juxtaglomerularnog aparata bubrega i povećanom sekrecijom renina.
Poraz nadbubrežne amiloidoze dovodi do razvoja kronične nadbubrežne insuficijencije s gubitkom ili oštrim smanjenjem lučenja hormona iz oba mozga (kateholamina) i kortikalnog (aldosterona, kortiko-sterona, androgena) sloja nadbubrežne žlijezde. Poraz crijeva dovodi do kršenja sekretornih i apsorpcijskih funkcija crijeva, čiji su klinički izljev proljev i sindrom apsorpcije. Uključivanje jetre i slezene u proces se izražava povećanjem tih organa, a njihova funkcija je umanjena samo u naprednim fazama. Povremeno dolazi do kardijalne amiloidoze, što dovodi do razvoja zatajenja srca.

Patološka anatomija

Kemijska struktura amiloida slična je proteinima, ali njegov sastav aminokiselina značajno se razlikuje od proteina seruma i tkiva. Međutim, protein je samo jedan dio amiloida. Druga komponenta amiloida su polisaharidi, koji se uglavnom sastoje od galaktoze i glukoze. Sastav polisaharida je također sialinska (neuraminska) kiselina.
Kada amiloidoza u početnom razdoblju ima blagi porast veličine bubrega, oni su premali, kapsula se lako uklanja. Mikroskopski, glomeruli se povećavaju zadebljanim podijeljenim kapilarnim membranama, a ispod endotela nalaze se pojedinačni amiloidni nakupine.
U elektronskoj mikroskopiji amiloidni naslage nalaze se na jednoj ili obje strane podzemne membrane subepitelijalno. Kako napredovanje strukture podrumske membrane je izgubljeno i čini se da se otapa u masi amiloida.
Kako proces napreduje, bubrezi se još više povećavaju, njihova površina je fino zrnata, postaju gusta i na rezu - vosak. Slika odgovara "velikom bijelom amiloidnom bubrezu". Postoji amiloidni taloženje u zidovima krvnih žila bubrega, u zidovima doniranih arteriola. U naprednim fazama, amiloid puni gotovo sve glomerule. U tubularnom epitelu nalaze se značajne distrofne promjene.
Proces završava s amiloidnim naboranjem bubrega s iscrpljenjem i atrofijom Ke-fronte. Debljanja zidova krvnih žila bubrega dovode do ishemije bubrega, razvoja hipertenzije.

Simptomi sekundarne amiloidoze bubrega

U ranim stadijima bolesti kao što je sekundarna amiloidoza bubrega, pritužbe su odsutne ili dolaze do opće slabosti, gubitka apetita i učinkovitosti. U kasnijim stadijima postoje pritužbe na oticanje, koje se često pojavljuju na donjim udovima po prvi puta, bol u leđima. S razvojem visoke hipertenzije, zatajenja bubrega, pritužbe postaju sve više. Ponekad postoje proljev.
U kliničkoj se slici može razlikovati nekoliko glavnih sindroma - mokraćnog, nefrotskog i hipertenzivnog. Glavni simptom bubrežne amiloidoze je obično značajna proteinurija, koja se razvija u svim njegovim oblicima.
Tijekom dana, 2-20 g proteina izlučuje se u urinu, od kojih je većina albumin. Drugi proteini plazme mogu se također identificirati u manjim količinama iu različitim omjerima. Osnovna proteinurija nastavlja s razvojem kroničnog zatajenja bubrega.
Osim proteinurije, otkrivene su i brojne druge promjene u mokraći koje čine mokraćni sindrom. Prema stupnju proteinurije, pronađeni su hialini i manje uobičajeni granulirani cilindri. U usporedbi s relativno često ustrajnom mikrohematuracijom, često se susreće leukociturija bez istodobnog pijelonefritisa. Konačno, u slučaju amiloidoze, lipidurija se može naći uz prisutnost birefringentnih kristala u sedimentu urina.
Značajan i dugotrajni gubitak bjelančevina kod bubrega dovodi do razvoja hipoproteinemije, prije svega hipoalbuminemije. Istodobno s hipoproteinemijom, a ponekad ispred nje, otkriva se značajna disproteinemija. Obično postoji povećanje sadržaja seruma a- i y-globulinima. Uz tešku disproteinemiju, većina pacijenata pokazuje značajno povećanje ESR i izmijenjenih sedimentnih uzoraka (timol, sublimat itd.).
Česta pojava izražene amiloidoze je hiperlipidemija. Povećanje kolesterola, povećanje 3-lipoproteina u krvi može biti vrlo značajno.
U pravilu, u bolesnika s amiloidozom, edem se razvija prilično rano i, u nedostatku racionalnog liječenja, postaje uobičajen i uporan. U nekim slučajevima, oticanje tijekom bolesti može biti maleno unatoč progresivnom povećanju proteinurije.
Arterijska hipertenzija javlja se u 12-20% bolesnika s amiloidozom. Taj se sindrom često pojavljuje u završnoj fazi bolesti kao manifestacija difuznih oštećenja bubrega. Arterijska hipertenzija je obično stabilna, premda manje značajna nego kod drugih nefropatija, teške hipertenzivne krize su rijetke.
Pri povezivanju amiloidoze nadbubrežne žlijezde može se razviti teška i trajna hipotenzija, a ponekad i drugi znakovi kronične nadbubrežne insuficijencije (hiperpigmentacija, teška mišićna slabost, gastrointestinalni poremećaji).
Kršenje gastrointestinalnog trakta već može biti u početnoj fazi amiloidoze u obliku male nelagode zbog nadutosti, gubitka apetita. Značajno pogoršava stanje bolesnika s pojavom proljeva, što dovodi do daljnjeg smanjenja prehrane, promjena u ravnoteži vode i elektrolita. Ponekad dodatak produljenog proljeva značajno smanjuje oticanje. Uzrok gastrointestinalnih poremećaja može biti intestinalna amiloidoza.
Uključivanje jetre, slezene, limfnih čvorova u proces je vrlo karakteristično, što ukazuje da je retikuloendotelni sustav uključen u proces. Klinički se detektira ujednačeno proširenje jetre i slezene, njihovo otvrdnjavanje, bezbolna palpacija.
Među ostalim promjenama koje su otkrivene u amiloidozu, hiperfibrinemije, treba spomenuti mogućnost hiperkoagulacije s razvojem vaskularne tromboze, posebice tromboze bubrežne vene.
Za. U tijeku amiloidoze, razlikuje se proteinurna faza s neprekinutim početkom, a potom trajno lučenje proteina, edematousni ili nefrotski stupanj koji karakterizira ozbiljan edem i fazu kroničnog zatajenja bubrega. Nefrotska faza može se pojaviti i kod hipertenzije i hipotenzije.
Tijek amiloidoze bubrega može biti kompliciran dodavanjem interkurrne infekcije, zatajenja srca.
Klasični tijek amiloidoze bubrega odgovara sve većem intenziviranju proteinurije s razvojem nefrotičnog sindroma i kroničnim zatajenjem bubrega, što ozbiljno prognozira bolest. Pojava tih manifestacija, kao i arterijske hipertenzije, može biti iznenadna, ponekad potaknuta različitim dodatnim čimbenicima koji u nekim slučajevima uzrokuju valni oblik bolesti.

Dijagnoza sekundarne amiloidoze bubrega

Dijagnoza sekundarne amiloidoze uzrokuje posebne poteškoće u latentnom ili atipičnom putu osnovne bolesti. Važni dijagnostički znakovi amiloidoze su uporni i teška proteinurija, hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, hepatolenalni sindrom, proljev. Treba naglasiti da se masivna proteinurija i edem pojavljuju samo u kasnim fazama amiloidoze bubrega.
Uzorci s bojama: Kongo crvena, metil plava, Evans plava imaju određenu vrijednost. Temelji se na intenzivnoj amiloidnoj apsorpciji tih boja. Samo pozitivna ispitivanja imaju dijagnostičku vrijednost, dok negativni rezultati ne isključuju amiloidozu, naročito u ranim fazama.
Najpouzdaniji način dijagnosticiranja amiloidoze je biopsija organa. Većina pouzdano amiloidoza može se otkriti biopsijom bubrega. Vrlo često, amiloidoza može biti dijagnosticirana biopsija drugih organa: u 75% slučajeva amiloidoze bubrega, biopsija direktnog i sigmoidnog debelog crijeva je pozitivna, u 50% jetre, u 20% guma.
Amiloidoza bubrega se mora razlikovati od kroničnog glomerulonefritisa, pijelonefritisa, oštećenja bubrega u multiplim mijeloma, dijabetes melitusa. Najveće teškoće uzrokovane su razlikovanjem kroničnog nefritisa kompliciranog nefrotskim sindromom.
Kombinacija masivne proteinurije, hipoproteinemije s disproteinemijom, hiperkolesterinemijom i edemom, koja je klasični nefrotski sindrom, vrlo je karakteristična za amiloidozu bubrega i dobro je poznata kliničarima.
Amiloidoza je karakterizirana postupnim razvojem nefrotičkog sindroma koji slijedi često vrlo dugu fazu umjerene proteinurije, za razliku od kroničnog glomerulonefritisa, kod kojeg se nefrozni sindrom često pojavljuje na početku bolesti, a zatim se ponavlja. Gammaglobulinemia može biti važan diferencijalni dijagnostički znak između amiloidoze i kroničnog nefrotskog glomerulonefritisa.
Pored kroničnog nefritisa, amiloidoza se mora razlikovati od zatajenja srca u prisutnosti izrazitog sindroma edema i minimalnih promjena urina. Otkrivanje primarnih lezija srca pomaže ispraviti dijagnozu. Osim toga, valja napomenuti da se promjene u urinu kod zatajivanja srca javljaju u naprednim fazama i mogu nestati učinkovite terapije. Srčano zatajenje nije karakterizirano biokemijskim promjenama koje se nalaze u amiloidozi (označena hipoproteinemija, hiperlipidemija, hiperkolesterolemija).
Ponekad postoji potreba za diferencijacijom s mijelomom. Otkrivanje radioloških znakova lezija ravnih kostiju, otkrivanje tipičnih mijeloma u punktatu koštane srži pomaže razlikovati ove bolesti.

Liječenje sekundarne amiloidoze bubrega

Radikalni tretman temeljne bolesti koja je dovela do razvoja sekundarne amiloidoze ponekad poboljšava pacijentovo stanje u tolikoj mjeri i smanjuje znakove oštećenja bubrega, tako da se može doći do određenog stupnja obrnutog razvoja amiloidoze. Raniji takav tretman se provodi, to su veće šanse za postizanje pozitivnih rezultata. Sustavna primjena antibiotika i sulfonamida u borbi protiv infekcije također je neophodna za liječenje amiloidoze i za prevenciju čestih zaraznih komplikacija. Ova sredstva posebno su prikazana u početnim fazama amiloidoze. Potrebno je naglasiti važnost trajanja (za mnogo mjeseci) tijeka liječenja, naravno, uzimajući u obzir individualnu toleranciju i uzimajući u obzir nuspojave.
Korištenje glukokortikoida i anaboličkih steroida provodi se prema načelima liječenja nefrotičnog sindroma.
Usklađenost s vremenom dovoljne funkcije izlučivanja dušika u noći punog režima prehrane s ograničenom soli, primjenom plazme, regulacijom oštećene elektrolitske ravnoteže, pažljivom primjenom diuretičkih i antihipertenzivnih lijekova, te tijekom razdoblja zatajenja bubrega, metode korištene za simptomatsko liječenje bolesnika s amiloidozom, ne za razliku od liječenja nefrotskog sindroma. Kako bi se smanjio napredovanje amiloidoze i njen obrnuti razvoj, preporučuju se pripravci 4-aminokinolinskih serija (hingamina).
Prognoza amiloidoze uvijek je ozbiljna. Masivni, otporni na tretman, visoki povišeni krvni tlak i azotemija upućuju na terminalnu fazu bolesti.
Sposobnost za rad određuje stupanj bolesti, sudjelovanje u procesu, osim bubrega, drugih organa. U proteinurnoj fazi pacijenti su sposobni raditi. U nefrotičnoj fazi, oni su u pravilu ili djelomično sposobni (skupina III invalidnosti) ili onesposobljeni. U fazi kroničnog otkazivanja bubrega bolesnici su potpuno onesposobljeni. Liječenje sanatorija (Bayram-Ali) naznačeno je samo u početnoj fazi bolesti, bez uključivanja drugih organa i sustava u proces.